Angiodysplasie digestive révélant un syndrome de Willebrand acquis associé à un myélome multiple. A propos d’un cas

Abstract

Les angiodysplasies digestives ont fait l’objet de nombreux travaux et suscitent encore plusieurs controverses sur la pathogénie des lésions, leur histoire naturelle et leur traitement. Leur association au syndrome de Willebrand acquis (AvWS) est rapportée, mais demeure inexpliquée. Le syndrome de Willebrand acquis est un syndrome hémorragique rare. Parmi les affections sous-jacentes à l’origine de ce syndrome, le myélome multiple est le plus fréquent. L’apparition du AvWS est liée soit à la présence d’anticorps dirigés contre le facteur von Willebrand (vWF), soit à une adsorption sur des cellules tumorales. Le traitement est celui du myélome multiple ou peut-être symptomatique faisant appel à la desmopressine, aux concentrés plasmatiques de vWF, ou à des immunoglobulines en intraveineuse à forte dose. Nous rapportons le cas d’un patient de 78 ans, ayant présenté des rectorragies massives en rapport avec une angiodysplasie intestinale diffuse et chez qui un syndrome deWillebrand acquis associé un myélome multiple a été diagnostiqué.