Les prions, agents d’encéphalopathies transmissibles chez les mammifères

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URI: http://hdl.handle.net/2042/62381  |   DOI : 10.4267/2042/62381
Title: Les prions, agents d’encéphalopathies transmissibles chez les mammifères
Author: Beringue, Vincent
Abstract: Les maladies à prion sont des affections neurodégénératives d’issue fatale touchant principalement les ruminants d’élevage et l’homme. Les prions sont des agents infectieux constitués d’une protéine de l’hôte, la PrP qui, sous sa forme pathologique, s’agrège en polymères de type amyloïde autopropagés. Bien que totalement dépourvus de génome, les prions montrent des propriétés analogues à celles d’autres agents infectieux, dont la diversité de souche, le tropisme tissulaire et la capacité à franchir les barrières de transmission interspécifique. Le but de cette revue est de faire une synthèse des connaissances et des avancées récentes dans ce domaine complexe.Mammalian prions are proteinaceous pathogens responsible for fatal, neurodegenerative disorders in human and animals. They are formed of misfolded assemblies (PrPSc) of the host-encoded cellular prion protein (PrPC). In the infected species, prions replicate by seeding the conversion and polymerization of host PrPC. While of proteic nature, prions share with conventional pathogens several biological features, including strain diversity, tissue and cell tropism, and capacities to cross species barriers. This review will highlight the most recent advances in this complex field of investigation.
Subject: prion; barrière d’espèces; souris transgéniques; tissu lymphoïde; quasi-espèces; prion; species barrier; transgenic mice; lymphoid tissue; quasi-species
Publisher: Académie vétérinaire de France, Paris (FRA)
Date: 2017

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