Une Epidermolyse Bulleuse Jonctionnelle (EBJ) est décrite chez le Braque allemand et constitue un remarquable modèle canin de l'épidermolyse bulleuse jonctionnelle de l'Homme. Chez le Braque allemand, cette maladie est causée par une substitution homozygote du nucléotide 1514 C-T chez les chiens EBJ. Cette variation de séquence induit un changement non conservatif de 14 acides aminés (505T-I) dans le domaine I de la laminine a3. Cette substitution non conservative modifie le profil d'hydrophobicité du fragment peptidique et altère donc la stabilité d'association de la chaîne a3 avec l'hétérotrimère β3γ2. Ceci pourrait aboutir à une dégradation du polypeptide muté. Une fraction d'a3 mutée pourrait s'incorporer dans la laminine 5, en altérer le fonctionnement et entraver le clivage extra-cellulaire de la chaîne y2. Des expériences de complémentation génétique ont donc été réalisées. Pour cela, un rétrovirus MMLV exprimant l'ADNc entier muté et sauvage de la chaîne a3 a été construit pour être transduit dans les kératinocytes des chiens EBJ (KEBJ). Cette transversion phénotypique a été réussie et a permis aux KEBJ de sécréter de nouveau la chaîne a3 et ainsi, de produire des molécules de laminine 5 fonctionnelles. Par ailleurs, ces KEBJ transduits ont montré aussi la restauration de leur capacité d'adhésion en culture. Enfin, la reconstitution d'épithéliums canins EBJ exprimant une laminine 5 hybride est désormais possible et actuellement à l'origine d'études sur le devenir de ces greffes ex vivo chez des chiens atteints d'EBJ....