La papulose atrophiante maligne

Abstract

La P.A.M. associe à des lésions cutanées caractéristiques, des lésions viscérales diverses, dont les plus graves sont digestives. Ces dernières sont souvent longtemps latentes ou sans manifestation clinique ou radiologique spécifique. Seule la laparoscopie permet de retrouver des lésions intestinales disséminées caractéristiques «d'infarctus blancs». Après un certain temps d'évolution, survient un drame abdominal aigu, le plus souvent mortel: péritonite, infarctus intestinal, hémorragies. Aucune thérapeutique sauf peut-être l'héparine n'a jusqu'ici amélioré le pronostic à peu près constamment fatal, de la maladie.